É uma deformidade causada por uma anomalia da formação e desenvolvimento muscular, resultando em deformidades, contraturas articulares e deformidades em várias partes do corpo. Ela pode acometer os membros superiores, membros inferiores, ou ambos. A doença aparece esporadicamente, sem que haja uma predisposição genética.

Aqui vamos discutir as deformidades do membro superior. As deformidades podem acometer o ombro, cotovelo, punho e mãos isoladamente ou combinadas.

O ombro está contraturado e a criança não consegue elevar nem abrir o braço. O cotovelo geralmente está esticado e a criança não consegue flexionar. O punho fica contraturado em flexão e os dedos também apresentam contraturas. O polegar está “empalmado” (a criança não consegue esticar o polegar, ficando esse junto da palma.

Embora as crianças se adaptem gradativamente às deformidades e encontrem maneiras de compensá-los, o tratamento cirúrgico pode ajuda-las muito a melhorar a função.

As contraturas do cotovelo podem ser liberadas cirurgicamente e a capacidade de ganhar flexão do cotovelo pode ser ganhada com procedimentos de transferência muscular ou de transplante muscular. Na transferência muscular, um determinado músculo (tríceps ou grande dorsal) é transposto e passa a funcionar fazendo a flexão do cotovelo. No transplante muscular, um músculo (geralmente o grácil) é retirado da coxa e transplantado no braço com microcirurgia. Esses procedimentos têm uma alta taxa de sucesso na recuperação da função do cotovelo.

A contratura do punho pode ser resolvida com um procedimento de fusão articular, em que a articulação do punho é fixada permanentemente em sua posição normal.

A deformidade do polegar pode ser melhorada com procedimento de liberação de contraturas (liberação da primeira comissura) e transferências tendinosas.

Trata-se de uma patologia complexa em que a cirurgia pode trazer grandes benefícios aos pacientes.

Criança com artrogripose em membros superiores apresentando incapacidade de flexão do cotovelo. Observe os mecanismos compensatórios que q criança adota para dobrar o cotovelo (Vídeo).

É uma anomalia congênita em que a criança nasce com tumores ósseos benignos em várias partes do corpo. Os tumores têm origem na cartilagem de crescimento e ocorrem próximo às articulações e podem causar alterações no crescimento desses ossos, causando deformidades articulares.

Na maioria das vezes as tumorações podem ser observadas. A cirurgia está indicada quando há dor, interferência no movimento da articulação, causando deformidades ou quando há suspeita de malignização (que pode ocorrer em 2% dos pacientes).

Como cirurgião do membro superior somos chamados a tratar principalmente as crianças que apresentam tumorações a nível dos ossos do antebraço, já que elas acabam causando alterações no crescimento de um dos ossos levando a luxações no punho ou cotovelo, deformidade e dor.

O mais comum é que o osteocondroma apareça na ulna, geralmente em sua porção distal. Nesses casos há uma diminuição acentuada do crescimento da ulna, enquanto o rádio continua a crescer normalmente. Como ele está fixado à ulna pela membrana interóssea e ligamentos, o rádio começa a se encurvar para dentro. Com a continuidade do crescimento desigual entre esses dois ossos, eventualmente a cabeça do rádio começa a sair do lugar ao nível do cotovelo, gerando uma deformidade na parte lateral. Com isso a criança pode apresentar do e limitação nessa articulação.

Nas crianças menores em que há amplo potencial de crescimento, podemos tratar essa deformidade com a ressecção do tumor e transplante microvascular da parte superior da fíbula com sua placa de crescimento. O osso transplantado é fixado à ulna com uma placa e são feitas microanastomoses vasculares no local. Com esse procedimento, espera-se um crescimento adequado do osso e correção gradual das deformidades. Caso já haja uma deformidade importante no rádio, ela é corrigida com uma osteotomia.

Nas crianças mais velhas, podemos fazer um procedimento de alongamento da ulna que geralmente é associado a uma osteotomia corretiva do rádio. Próximo à adolescência indicamos a ressecção da cabeça do rádio se ela estiver luxada.

Em casos com deformidades muito several em que não se pode recuperar a rotação do antebraço, podemos corrigir a deformidade do rádio, retirar o tumor e fixar um osso no outro.

Criança com osteocondroma na ulna, afetando o crescimento do osso e causando deformidade no antebraço (Figura).